Уровень обструкции мочевых путей ниже мочевого пузыря антенатально проявляется картиной мегацистиса. Увеличение размеров мочевого пузыря при антенатальном УЗИ может быть следствием следующих причин: аномалии развития уретры (атрезия, агенезия, стриктуры, стеноз, клапаны задней уретры), синдром prune belle, мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром.
Клапан задней уретры
Клапан задней уретры - это врожденные складки слизистой в заднем отделе уретры (простатической или мембранозной части), он препятствует опорожнению мочевого пузыря.
Эпидемиология
Клапаны уретры являются основными причинами инфравезикальной обструкции и составляют 40% всех обструктивных уропатий на уровне мочевого пузыря. Частота данной патологии у мужчин составляет 1:8000, и в очень редких случаях аналогичная картина у плодов женского пола может быть вызвана агенезией (атрезией) уретры.
Этиология
Источником мембранозной формы клапанов служат остаточные складки урогенитальной мембраны, образующиеся на границе передней и задней уретры.
Патогенез вторичных изменений мочевыделительной системы при клапане задней уретры представляет собой поэтапный, постепенно усугубляющийся дистрофический процесс, распространяющийся от зоны основной обструкции уретры к почкам. Эта аномалия мочеиспускательного канала создает препятствие току мочи при мочеиспускании, в результате предстательная часть уретры расширяется, возникают трабекулярность стенок и гипертрофия шейки мочевого пузыря, развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, приводящий к повреждению почечной паренхимы и нарушению функций почек.
Антенатальная диагностика
Антенатальная ультразвуковая картина инфравезикальной обструкции характеризуется стойкой дилатацией мочевого пузыря, не проходящей при динамическом наблюдении. Стенки мочевого пузыря утолщены более 2 мм, в большинстве случаев дилатация мочевого пузыря сочетается с расширением вышележащих отделов мочевыводящих путей (мегауретер, уретерогидронефроз), причем процесс этот двусторонний.
В пренатальной диагностике к неблагоприятным признакам относят: маловодие, увеличение объема мочевого пузыря с утолщением его стенок, двустороннее расширение коллекторной системы почек, расширение задней уретры. Ситуация особенно усугубляется, если данные признаки возникли до 24 нед гестации и быстро прогрессируют.Прогноз более благоприятен, если признаки инфравезикальной обструкции выражены умеренно, появляются не раньше 24-й недели гестации, прогрессируют медленно и при этом сохраняются нормальное или незначительно сниженное количество околоплодных вод, незначительная гипертрофия стенок мочевого пузыря, нормальные размеры и строение почек или односторонний уретерогидронефроз.
Фетальные вмешательства
В настоящее время при антенатальной диагностике мегацистиса некоторые специалисты начали применять для лечения везико-амниотическое шунтирование. По их данным (G. Bernaschek), эта процедура позволяет добиться выживания плодов до 70%. Однако при этом отмечают, что окончательная причина развития обструкции, определяющая прогноз заболевания, не может быть выявлена антенатально. Поскольку наличие обструктивной уропатии повышает риск выявления хромосомных аномалий, перед установкой шунта следует выполнить пренатальное кариотипирование. Для определения функций почек проводят пункцию увеличенного мочевого пузыря или лоханки почки с последующим биохимическим анализом полученной мочи. Установка пузырно-амниотического шунта целесообразна не позднее 20-22 недель гестации. Однако даже несмотря на своевременное и правильно проведенное внутриутробное вмешательство остается высокая вероятность неблагоприятного исхода из-за развития гипоплазии легких. Главное достоинство антенатальной диагностики в том, что она обеспечивает возможность раннего лечения сразу после рождения ребенка, до присоединения вторичной инфекции.
Клиническая картина
Клапану задней уретры присуще обилие разнообразных симптомов, среди которых различают местные, свидетельствующие об уретральном препятствии, и общие, являющиеся следствием присоединившихся осложнений. Клинические проявления у новорожденных включают: задержку мочеиспускания, переполненный мочевой пузырь, увеличенные в размерах почки (объемные образования, пальпируемые в боковых отделах брюшной полости). Моча при мочеиспускании выделяется в виде вялой струи или по каплям. Возможно очень быстрое присоединение вторичной инфекции.
Диагностика
Диагноз клапана задней уретры может быть подтвержден микционной цистоуретрографией. Она выявляет: расширение простатической части уретры, увеличение в объеме мочевого пузыря с признаками трабекулярности его стенок, массивный одно- или двусторонний активно-пассивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, при мочеиспускании опорожнение происходит неадекватно, уретру на всем протяжении проследить не удается. На уровне клапана определяется симптом песочных часов.
Лечение
Лечение начинают с устранения обструкции. В первую очередь устанавливают уретральный катетер, проводят коррекцию нарушений водно-электролитного баланса и ацидоза. После стабилизации состояния ребенка выполняют электрорезекцию клапана эндоуретральным доступом (как правило, эту манипуляцию можно выполнить в возрасте от 1 до 2 месяцев). У больных с клапаном задней уретры одной из причин нарушения мочеиспускания является нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, и не следует ожидать полного восстановления функций нижних мочевых путей без консервативного лечения. Даже при успешно выполненной операции разрушения клапанов задней уретры не происходит полного восстановления функциональной способности мочевыводящих путей, хотя отмечают их стабилизацию без дальнейшего ухудшения.
Синдром Пруне-Белли
Для синдрома prune belle (синдром Игла-Баретта, синдром сливообразного живота и др.) характерны три основных признака: гипоплазия или полное отсутствие мышц передней брюшной стенки, большой атоничный мочевой пузырь (часто сочетается с двусторонним мегауретером) и двусторонний крипторхизм.
Эпидемиология
Заболевание относится к редким, его частота составляет 1 случай на 35 000-50 000 новорожденных. У девочек, хоть и редко (около 5% всех случаев), но встречается неполная форма синдрома.Большинство случаев синдрома prune belle - спорадические, в литературе есть упоминания о сочетании его с хромосомными аномалиями (трисомия хромосом 13, 18 и 45).
Этиология
Существует несколько теорий относительно этиологии синдрома prune belle, но ни одна из них не объясняет все его проявления. Согласно одной версии, обструкция нижних мочевых путей в пренатальном периоде приводит к резкому расширению мочеточников и чашечно-лоханочной системы почек и под действием длительного давления наступает атрофия мышц передней брюшной стенки. Кроме того, причиной синдрома prune belle могут служить нарушения эмбриогенеза желточного мешка и аллонтоиса.
Антенатальная диагностика
Ультразвуковая диагностика синдрома prune belle возможна с 14-15 недели беременности. В начале II триместра основным эхографичеким признаком служит мегацистис, при этом мочевой пузырь может занимать большую часть брюшной полости плода. Во II-III триместре на эхографичекой картине виден резко расширенный, не опорожняющийся мочевой пузырь с гипертрофией его стенок и истончением передней брюшной стенки. При выраженном процессе присоединяется картина двустороннего уретерогидронефроза и маловодия. В результате прогрессирования патологических изменений может развиться мочевой асцит.
Пренатальное обследование должно включать кариотипирование и тщательное УЗИ с подробной оценкой анатомии внутренних органов и лица плода. Выявление синдрома prune belle, сочетающегося с выраженным маловодием, свидетельствует о полной атрезии мочевых путей (если нет незаращения мочевого протока), почечная недостаточность развивается уже внутриутробно. Эта самая тяжелая форма патологии нередко становится причиной внутриутробной гибели плода (до 20%) и еще 50% детей умирают в первые дни жизни от острой дыхательной недостаточности, связанной с гипоплазией легких из-за маловодия. Поэтому в случае выявления данной ситуации следует предложить прерывание беременности на любых сроках, поскольку прогноз при таком сочетании крайне неблагоприятный. Внутриутробная декомпрессия мочевого пузыря может предотвратить развитие полной картины синдрома. Однако успешность антенатальных вмешательств имеет невысокие показатели.
Клиническая картина
Первое, что бросается в глаза при осмотре новорожденного с синдромом prune belle, - это складчатая морщинистая передняя брюшная стенка, напоминающая чернослив. Когда ребенок начинает стоять и ходить, из-за слабости мышц отмечается выпячивание живота. Таким детям трудно удерживать равновесие, поэтому двигательная активность у них резко ограничена. Кроме того, слабость мышц передней брюшной стенки приводит к частым инфекциям дыхательных путей и запорам. Прогноз зависит главным образом от тяжести поражения мочевых путей. Ультразвуковое и рентгенологическое исследование обнаруживает резко расширенные, извитые мочеточники, перерастянутый мочевой пузырь с истонченной стенкой, незаращение мочевого протока. Мочеточники гипотоничны, перистальтируют очень слабо. У 70% больных выявляют двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Задняя уретра резко расширена, предстательная железа гипоплазирована или отсутствует. Все пациенты с синдромом prune belle бесплодны, что, по-видимому, объясняется аномалиями придатков яичка, семенных пузырьков и семявыносящих протоков.
Лечение
Лечение подбирают индивидуально, в зависимости от степени тяжести синдрома. Вначале основные усилия направляют на поддержание функций почек и предупреждение инфекций. Несмотря на расширение мочевых путей, из-за отсутствия обструкции давление в них обычно невысокое, поэтому оперативное вмешательство можно отложить на более старший возраст. Новорожденных оперируют лишь при появлении симптомов обструкции и ухудшении функций почек. Вмешательства направлены на временное отведение мочи, для чего выполняют эпицистостомию или нефростомию.Позднее таким пациентам требуются реконструктивные операции. Объем и этапность лечения определяют в каждом конкретном случае.
Экстрофия мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря - врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части брюшной стенки с выворотом (энверсией) задней стенки мочевого пузыря через образовавшееся отверстие. Неполная экстрофия - отсутствие передней стенки мочевого пузыря, с сохранением сфинктеров мочевого пузыря и уретры.
Эпидемиология
Частота данного порока составляет в среднем 1 случай на 40 000-50 000 новорожденных. Среди мальчиков экстрофия мочевого пузыря встречается чаще, соотношение 5:1 или 6:1. Порок характерен для детей молодых матерей и много рожавших женщин.
Патофизиология
При экстрофии мочевого пузыря поражаются мочевыводящие пути, половые органы, скелетно-мышечная система таза и иногда желудочно-кишечный тракт.
Отмечается расхождение лобкового симфиза, связанное с неправильным формированием безымянных костей. В целом костный таз повернут книзу и крестец имеет больший объем и большую поверхность. Дефект передней брюшной стенки, как правило, начинается от пупка, который расположен ниже обычного, и до сочленения лобковых костей. Расстояние между пупком и анусом укорочено. У мальчиков короткий и широкий половой член расщеплен по дорсальной поверхности. Уретра располагается спереди от простаты. Яички в мошонке отсутствуют, но развиты они нормально. У девочек с экстрофией мочевого пузыря влагалище короче нормы, но имеет нормальную ширину. Клитор раздвоен, половые губы и лобок расходятся. Неправильное развитие тазового дна создает предпосылки для пролапса половых органов. При рождении слизистая мочевого пузыря может быть нормальной или с гамартоматозными полипами. Экстрофированный мочевой пузырь может иметь различный размер, растяжимость и нервно-мышечную регуляцию, что существенно для выполнения реконструктивных вмешательств.
Пренатальная диагностика
Основные эхографические пренатальные признаки экстрофии мочевого пузыря следующие:
- отсутствие визуализации мочевого пузыря при неизмененных по структуре почках и нормальном количестве околоплодных вод;
- низкое прикрепление пуповины;
- дополнительная низкорасположенная эхотень образования за пределами брюшной полости, которая представляет собой экстрофированный мочевой пузырь;
- расширение дуг лобковых костей;
- аномалии гениталий.
Дифференциальная диагностика антенатально должна в первую очередь проводиться с такими врожденными пороками, как омфалоцеле, гастрошизис, экстрофия клоаки.
Сопутствующие аномалии развития
Сочетанные пороки при экстрофии мочевого пузыря встречаются редко и представлены аномалиями сердца, легких, поясничного отдела позвоночника. Экстрофия мочевого пузыря может сочетаться с такими аномалиями, как одно- или двусторонние паховые грыжи, слабость анального сфинктера и выпадение прямой кишки, удвоение влагалища, аномалии сигмовидной кишки, уретерогидронефроз, одно- или двусторонний крипторхизм, аноректальные пороки, недоразвитие крестца и копчика, миелодисплазия.
Тактика ведения
После пренатального установления диагноза возможна различная тактика: прерывание беременности или же своевременная подготовка к незамедлительному хирургическому вмешательству после рождения ребенка. Точный пренатальный диагноз важен для детальных рекомендаций семье, а принятие решения целиком зависит от будущих родителей. В случае принятия решения о продлении беременности необходим точный пренатальный диагноз основного порока и сопутствующих пороков развития для соответствующего перинатального ведения беременной и плода акушерами, детскими хирургами, урологами, нейрохирургами и неонатологами.В настоящее время нет убедительных данных о необходимости кесарева сечения при экстрофии мочевого пузыря у плода. Новорожденные с экстрофией мочевого пузыря должны быть рождены в перинатальном центре, где доступна неотложная неонатальная помощь.
Помощь новорожденному в родильном зале
После рождения ребенка слизистую мочевого пузыря следует покрыть стерильным целлофановым пакетом для предотвращения соприкосновения с пеленкой или одеждой. Сразу после рождения оценивают состояние ребенка и размеры площадки мочевого пузыря для решения вопроса о возможности выполнения первичной реконструктивной операции.
Клиническая картина
Клиническая картина экстрофии мочевого пузыря характерна и состоит из следующих признаков: внизу живота имеется дефект передней брюшной стенки, в который в виде ярко-красного образования открывается задняя стенка мочевого пузыря. Отмечается расхождение прямых мышц живота с расщеплением пупочного кольца, которое примыкает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки может колебаться от 3 до 7 см. В нижнем отделе слизистой оболочки мочевого пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. У мальчиков практически всегда имеется эписпадия, половой член слаборазвит и укорочен, подтянут к передней брюшной стенке, расщепленная уретра соприкасается со слизистой мочевого пузыря, мошонка неразвита. У девочек выявляют расщепление клитора, расщепление или отсутствие мочеиспускательного канала, спайки больших и малых половых губ.
Диагностика
Открытые наружу мочевой пузырь и деформированные гениталии видны сразу после рождения ребенка. Диагностика в основном направлена на выявление сопутствующих пороков развития, определение состояния мочевых путей и наличие инфекции.Лечение
В случае рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря в соответствии с международными стандартами коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки (первые 1-2-3 сутки после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) - пока кости остаются пластичными. В последние годы все больше специалистов склоняются к ранней пластике мочевого пузыря местными тканями. Этому во многом способствовали сообщения о многочисленных осложнениях после операций по отведению мочи в кишечник. Однако не всегда технически возможно выполнить адекватную первичную пластику, а также добиться удержания мочи у большинства пациентов с экстрофией мочевого пузыря. Создание мочевого пузыря из местных тканей возможно при диаметре мочепузырной пластинки не менее 3 см. Меньшие размеры задней стенки мочевого пузыря - показание для пересадки мочеточников в сигмовидную кишку или изолированный кишечный сегмент. Наиболее распространенная сейчас методика - поэтапная коррекция с ранним восстановлением целостности мочевого пузыря, задней уретры и передней брюшной стенки и выполнением остеотомии костей таза. Эписпадию устраняют в возрасте от 6 месяцев до 1 года; реконструкцию шейки мочевого пузыря с реимплантацией мочеточников - в возрасте 4-5 лет.
Если ребенок с экстрофией мочевого пузыря родился в тяжелом состоянии по сопутствующей патологии или глубоко не доношен, раннее оперативное вмешательство откладывают. В этом случае необходимо лечебные мероприятия направить на предупреждение или уменьшение воспаления мочепузырной площадки и мацерации окружающей кожи. По стабилизации состояния ребенка следует вновь вернуться к вопросу о возможности проведения первичной пластики мочевого пузыря, но уже с остеотомией. Мочевой пузырь закрывают, однако никаких попыток по уплотнению шейки мочевого пузыря не предпринимают.После успешно перенесенного первого этапа коррекции экстрофии мочевого пузыря пациенту в более старшем возрасте предстоит выполнить еще несколько хирургических вмешательств по пластике наружных половых органов, формированию уретры и пупка, удлинению полового члена.
Прогноз
Несмотря на проводимое лечение, у пациентов сохраняется частичное или полное недержание мочи из-за малого объема мочевого пузыря и недоразвития сфинктерных механизмов.
Еще вчера у меня была схожая ситуация, но нам говорили что желудок маленький. а сегодня на повторном узи сказали что все в пределах нормы. так что не расстраивайтесь, все должно быть хорошо! а по поводу то что на попе сидит до 36 недель нужно делать гимнастику вот такую нашла в интернете: Основной принцип ЛФК - это комплекс упражнений для косых мышц живота, сочетая их с дыхательными, упражнениями на растяжение позвоночника,
улучшение общего тонуса сердечно-сосудистой системы, упражнениями для тазового дна, упражнениями для груди.
1. Метод И.Ф.Диканя используется при высоком тонусе матки и сроке беременности 29-37 недель.
Беременная, лежа на кровати, 3-4 раза поворачивается попеременно на левый или на правый бок и лежит на каждом из них по 10 минут. Такие занятия проводят 3-4 раза в сутки в течении 7-10 дней.
2. Методика В.В Фомичевой:
Вводная часть: ходьба обычная, на носках, на пятках, ходьба вперед и назад с вращением согнутых в суставах рук, ходьба с высоким подниманием колен сбоку от живота.
Основная часть:
o Исходное положение - стоя, ноги на ширине плеч, руки опущены. Наклон в сторону - выдох, Исходное положение - вдох. Повторить 5-6 раз в каждую сторону.
o Исходное положение - стоя, руки на поясе. Наклон назад - вдох, медленный наклон вперед, прогнувшись в поясничном отделе- выдох.
o Исходное положение - стоя, ноги на ширине плеч, руки на поясе. Развести руки в стороны - вдох, с поворотом туловища в сторону свести ноги вместе - выдох. (3-4 раза).
o Исходное положение - стоя лицом к гимнастической стенке, держась вытянутыми руками за рейку на уровне талии. Поднять ногу, согнутую в коленном и тазобедренном суставе сбоку живота с доставанием коленом руки, лежащей на рейке - вдох; опуская ногу, прогнуться в поясничном отделе позвоночника - выдох. Повторить 4-5 раз каждой ногой.
o Исходное положение - стоя боком к гимн. Стенке, нога на 2 перекладине снизу, руки на поясе. Развести руки в стороны - вдох, поворот туловища и таза наружу, медленный наклон туловища с опусканием руки вниз перед собой - выдох. Повторить 2-3 раза в каждую сторону.
o Исходное положение- стоя на коленях, опираясь на локти. Поочередное поднимание прямой ноги вверх. 5-6 раз каждой ногой.
o Исходное положение - лежа на правом боку. Сгибание левой ноги в коленном и тазобедренном суставах- вдох. Исходное положение - выдох. 4-5 раз.
o Исходное положение то же. Круговые движения левой ногой 4 раза в каждую сторону.
o Исходное положение на четвереньках. "сердитый кот". 10 раз
o На левом боку упр. 6, 7.
o Исходное положение - на четвереньках, ноги с опорой на переднюю часть стопы. 4-5 раз выпрямить ноги в коленных суставах, поднимая таз вверх.
o Исходное положение - лежа на спине, опора на пятки и затылок. Поднять таз вверх - вдох, Исходное положение - выдох. 3-4 раза. Заключительная часть - 3-5 медленных упражнения сидя и лежа.
3. Методика Брюхиной, И.И.Грищенко и А.Е.Шулешовой:
Упражнения выполняют перед едой 4-5 раз в день.
o Лечь на бок, противоположный позиции плода. Ноги согнуты в тазобедренном и коленном суставах. Лежать 5 мин. Выпрямить верхнюю ногу, затем со вдохом прижать ее к животу и выпрямить с выдохом, слегка сгибаясь вперед и давая легкий толчок в сторону спинки ребенка. Повторять это движение медленно 10 минут.
o Лежать 10 минут без движения.
o Принять коленно-локтевое положение и оставаться в нем 5-10 минут.
4. Дополнительные упражнения к комплексу Фомичевой:
o Исходное положение - стоя на коленях, опираясь на локти. Колени развести пошире в стороны. Коснуться подбородком кистей рук - выдох, исходное положение - вдох. 5-6 раз
o Исходное положение - то же. Поднять правую ногу вверх, отвести в сторону, коснуться пола, вернуться в Исходное положение3-4 раза в обе стороны.
o Упражнения для мышц промежности.
o Исходное положение - лежа на спине. Ноги на ширине плеч согнуты в коленях. Опускаем колено одной ноги к пятке другой. Ягодицы не отрываем.
o Исходное положение - лежа на спине, ноги прямые на ширине плеч. Прямые стопы сводим внутрь, наружу, стараясь положить их на пол. 10 раз
o Исходное положение - на четвереньках. Ходим ладошками по ковру влево, вправо. 6 раз.
o Исходное положение - сидя на полу, руки в упоре сзади. Идти 3 шага ладошками назад, поднять таз, опустить его и идти ладошками вперед, пока не будет мешать живот.
o Диафрагмальное дыхание, лежа на животе.
o Упражнения для груди и плечевого пояса.
Специальные упражнения
Используем гравитацию
Предполагаемое действие этих упражнений состоит в том, что сила тяжести толкает и поворачивает головку плода о дно матки, а сам ребенок разворачивается в головное предлежание.
Наклон таза. Выполняется на пустой желудок. Нужно лечь спиной на наклонную поверхность, приподняв таз на 20-30 см выше головы. При отсутствии специального тренажера можно использовать подушки, сложенные на пол перед невысокой софой.
Оставайтесь в таком положении, по крайней мере, 5 минут, но не более 15 минут. Выполняйте это упражнение 2 раза в день по 10 минут в течение 2-3 недель, начиная с 32 недели. Исследования показывают, что этот метод эффективен в 88-96 % случаев.
Колено-локтевое положение. Альтернатива предыдущему упражнению. Встаньте на колени и локти, в это время таз располагается выше головы. Оставайтесь в таком положении 15-20 минут несколько раз в день. Йога. Используется классическая поза "стойка на плечах".
Бассейн. Сообщается об эффективности ныряний с выполнением стоек на руках.Последние два подхода выглядят довольно экзотично и требуют почти профессиональной подготовки.
Хотя нет научного подтверждения эффективности данных методик, их применение не приносит вреда и даже позволяет посвятить больше времени вашему будущему ребенку.
Внушение. Используйте силу внушения, говорите ребенку, что он должен повернуться. Можно попросить разговаривать с ребенком вашего партнера.Визуализация. Во время глубокой релаксации визуализируйте поворот ребенка. Старайтесь представлять себе не процесс поворота, а уже повернувшегося ребенка.
Свет. Расположение источника света или музыки непосредственно над лоном побуждает плод поворачиваться по направлению к свету или звуку. Поместите карманный фонарик около промежности, при этом ребенок может повернуться по направлению к свету.
Музыка. Расположите наушники плеера с приятной музыкой под одеждой внизу живота, это будет побуждать ребенка продвигаться по направлению к музыке. Этот прием может оказаться довольно эффективным.
Вода. Существуют подтверждения того, что при плавании или просто нахождении в бассейне плод поворачивается. При соблюдении осторожности посещение бассейна не связано с особыми проблемами.
Как удержать ребенка в головном предлежании после успешного поворота?
Поза портного. Способствует продвижению головки глубже в полость таза. Сядьте на пол, приложите подошвы ног друг к другу. Колени прижмите как можно ближе к полу, а ступни ног притяните к себе. Применяйте эту позу по 10-20 минут 2 раза в день до наступления родов.
– функциональные расстройства наполнения и опорожнения мочевого пузыря, связанные с нарушением механизмов нервной регуляции. Нейрогенный мочевой пузырь у детей может проявляться неконтролируемыми, учащенными или редкими мочеиспусканиями, ургентными позывами, недержанием или задержкой мочи, инфекциями мочевых путей. Диагноз нейрогенного мочевого пузыря у детей ставится по данным лабораторных, ультразвуковых, рентгенологических, эндоскопических, радиоизотопных и уродинамических исследований. Нейрогенный мочевой пузырь у детей требует комплексного лечения, включающего медикаментозную терапию, физиопроцедуры, ЛФК, хирургическую коррекцию.
Общие сведения
Нейрогенный мочевой пузырь у детей - резервуарная и эвакуаторная дисфункция мочевого пузыря, обусловленная нарушением нервной регуляции мочеиспускания на центральном или периферическом уровне. Актуальность проблемы нейрогенного мочевого пузыря в педиатрии и детской урологии обусловлена высокой распространенностью заболевания в детском возрасте (около 10%) и риском развития вторичных изменений мочевыводящих органов.
Зрелый, полностью контролируемый днем и ночью, режим мочеиспускания формируется у ребенка к 3-4 годам, прогрессируя от безусловного спинального рефлекса до сложного произвольно-рефлекторного акта. В его регуляции принимают участие кортикальные и субкортикальные центры головного мозга, центры спинальной иннервации пояснично-крестцового отдела спинного мозга, периферические нервные сплетения. Нарушение иннервации при нейрогенном мочевом пузыре у детей сопровождается расстройствами его резервуарно-эвакуаторной функции и может стать причиной развития пузырно-мочеточникового рефлюкса , мегауретера , гидронефроза , цистита , пиелонефрита , хронической почечной недостаточности . Нейрогенный мочевой пузырь значительно снижает качество жизни, формирует физический и психологический дискомфорт и социальную дезадаптацию ребенка.
Причины нейрогенного мочевого пузыря у детей
В основе нейрогенного мочевого пузыря у детей лежат неврологические нарушения разного уровня, приводящие к недостаточной координации активности детрузора и/или наружного сфинктера мочевого пузыря при накоплении и выделении мочи.
Нейрогенный мочевой пузырь у детей может развиваться при органическом поражении ЦНС вследствие врожденных пороков (миелодисплазии), травм, опухолевых и воспалительно-дегенеративных заболеваний позвоночника, головного и спинного мозга (родовой травме , ДЦП , спинномозговой грыже, агенезии и дисгенезии крестца и копчика и др.), приводящих к частичному или полному разобщению супраспинальных и спинальных нервных центров с мочевым пузырем.
Нейрогенный мочевой пузырь у детей может быть обусловлен неустойчивостью и функциональной слабостью сформировавшегося рефлекса управляемого мочеиспускания, а также нарушением его нейрогуморальной регуляции, связанным с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью, задержкой созревания микционных центров, дисфункцией вегетативной нервной системы, изменением чувствительности рецепторов и растяжимости мышечной стенки мочевого пузыря. Основное значение имеет характер, уровень и степень поражения нервной системы.
Нейрогенный мочевой пузырь чаще встречается у девочек, что связано с более высокой эстрогенной насыщенностью, повышающей чувствительность рецепторов детрузора.
Классификация нейрогенного мочевого пузыря у детей
По изменению пузырного рефлекса различают гиперрефлекторный мочевой пузырь (спастическое состояние детрузора в фазу накопления), норморефлекторный и гипорефлекторный (гипотония детрузора в фазу выделения). В случае гипорефлексии детрузора рефлекс на мочеиспускание возникает при функциональном объеме мочевого пузыря, значительно превышающем возрастную норму, в случае гиперрефлексии – задолго до накопления нормального возрастного объема мочи. Наиболее тяжелой является арефлекторная форма нейрогенного мочевого пузыря у детей с невозможностью самостоятельного сокращения полного и переполненного мочевого пузыря и непроизвольным мочеиспусканием.
По приспособленности детрузора к нарастающему объему мочи нейрогенный мочевой пузырь у детей может быть адаптированный и неадаптированный (незаторможенный).
Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря у детей может протекать в легких формах (синдром дневного частого мочеиспускания, энурез , стрессовое недержание мочи); среднетяжелых (синдром ленивого мочевого пузыря и нестабильного мочевого пузыря); тяжелых (синдром Хинмана - детрузорно-сфинктерная диссенергия, синдром Очоа - урофациальный синдром).
Симптомы нейрогенного мочевого пузыря у детей
Нейрогенный мочевой пузырь у детей характеризуется различными расстройствами акта мочеиспускания, тяжесть и частота проявлений которого определяется уровнем поражения нервной системы.
При нейрогенной гиперактивности мочевого пузыря, преобладающей у детей раннего возраста, отмечаются учащенные (> 8 раз/сутки) мочеиспускания малыми порциями, ургентные (императивные) позывы, недержание мочи , энурез.
Постуральный нейрогенный мочевой пузырь у детей проявляется только при переходе тела из горизонтального положения в вертикальное и характеризуется дневной поллакиурией, ненарушенным ночным накоплением мочи с нормальным объемом ее утренней порции.
Стрессовое недержание мочи у девочек пубертатного возраста может возникать при физической нагрузке в виде упускания небольших порций мочи. Для детрузорно-сфинктерной диссинергии характерны полная задержка мочеиспускания, микции при натуживании, неполное опорожнение мочевого пузыря.
Нейрогенная гипотония мочевого пузыря у детей проявляется отсутствующими или редкими (до 3-х раз) мочеиспусканиями при полном и переполненном (до 1500 мл) мочевом пузыре, вялым мочеиспусканием с напряжением брюшной стенки, ощущением неполного опорожнения из-за большого объема (до 400 мл) остаточной мочи. Возможна парадоксальная ишурия с неконтролируемым выделением мочи вследствие зияния наружного сфинктера, растянутого под давлением переполненного мочевого пузыря. При ленивом мочевом пузыре редкие мочеиспускания сочетаются с недержанием мочи, запорами , инфекциями мочевыводящих путей (ИМП).
Нейрогенная гипотония мочевого пузыря у детей предрасполагает к развитию хронического воспаления мочевых путей, нарушению почечного кровотока, рубцеванию почечной паренхимы и формированию вторичного сморщивания почки, нефросклероза и ХПН.
Диагностика нейрогенного мочевого пузыря у детей
При наличии расстройств мочеиспускания у ребенка необходимо проведение комплексного обследования с участием педиатра , детского уролога , детского нефролога , детского невролога и детского психолога .
Диагностика нейрогенного мочевого пузыря у детей включает сбор анамнеза (семейная отягощенность, травмы, патология нервной системы и др.), оценку результатов лабораторных и инструментальных методов исследования мочевой и нервной системы.
Для выявления ИМП и функциональных нарушений со стороны почек при нейрогенном мочевом пузыре у детей выполняют общий и биохимический анализ мочи и крови, пробу Зимницкого, Нечипоренко, бактериологическое исследование мочи.
Урологическое обследование при нейрогенном мочевом пузыре включают УЗИ почек и мочевого пузыря ребенку (с определением остаточной мочи); рентгенологическое исследование (микционную цистографию , обзорную и экскреторную урографию); КТ и МРТ почек ; эндоскопию (уретроскопию , цистоскопию), радиоизотопное сканирование почек (сцинтиграфию).
Для оценки состояния мочевого пузыря у ребенка отслеживают суточный ритм (количество, время) и объем спонтанных мочеиспусканий при нормальном питьевом и температурном режиме. Высокую диагностическую значимость при нейрогенном мочевом пузыре у детей имеют уродинамическое исследование функционального состояния нижних мочевых путей: урофлоуметрия , измерение внутрипузырного давления при естественном заполнении мочевого пузыря, ретроградная цистометрия , профилометрия уретры и электромиография .
При подозрении на патологию ЦНС показано проведение ЭЭГ и) и психотерапии.
При гипертонусе детрузора назначают М-холиноблокаторы (атропин, детям старше 5 лет - оксибутинин), трициклические антидепрессанты (имипрамин), антагонисты Ca+ (теродилин, нифедипин), фитопрепараты (валерианы, пустырника), ноотропы (гопантеновая кислота, пикамилон). Для лечения нейрогенного мочевого пузыря с ночным энурезом у детей старше 5 лет применяют аналог антидиуретического гормона нейрогипофиза – десмопрессин.
При гипотонии мочевого пузыря рекомендованы принудительные мочеиспускания по графику (каждые 2-3 часа), периодические катетеризации , прием холиномиметиков (ацеклидин), антихолинэстеразных средств (дистигмин), адаптогенов (элеутерококк, лимонник), глицина, лечебные ванны с морской солью.
В целях профилактики ИМП у детей с нейрогенной гипотонией мочевого пузыря назначают уросептики в малых дозах: нитрофураны (фуразидин), оксихинолоны (нитроксолин), фторхинолоны (налидиксовая кислота), иммунокорригирующую терапию (левамизол), фитосборы.
При нейрогенном мочевом пузыре у детей выполняют внутридетрузорные и внутриуретральные инъекции ботулотоксина, эндоскопические хирургические вмешательства (трансуретральную резекцию шейки мочевого пузыря, имплантацию коллагена в устье мочеточника, операции на нервных ганглиях, ответственных за мочеиспускание), проводят увеличение объема мочевого пузыря с помощью кишечной цистопластики.
Прогноз и профилактика нейрогенного мочевого пузыря у детей
При правильной лечебной и поведенческой тактике прогноз нейрогенного мочевого пузыря у детей наиболее благоприятен в случае гиперактивности детрузора. Наличие остаточной мочи при нейрогенном мочевом пузыре у детей увеличивает риск развития ИМП и функциональных нарушений почек, вплоть до ХПН.
Для профилактики осложнений важно раннее выявление и своевременное лечение нейрогенной дисфункции мочевого пузыря у детей. Детям с нейрогенным мочевым пузырем необходимо диспансерное наблюдение и периодическое исследование уродинамики.
Сложно остаться равнодушным при виде такой тяжелейшей аномалии развития мочеполовой системы, как экстрофия мочевого пузыря, выявляемой у новорожденных. При этом пороке развития мочевой пузырь теряет свою сферическую форму, он как бы вывернут наружу.
В переводе с греческого «ekstrophe» — это «выворот». Поскольку при этом дефекте частично отсутствует брюшная стенка, ее замещает слизистая оболочка мочевого пузыря ярко-красного цвета, которая при прикосновении к ней начинает кровоточить.
Классификация видов экстрофии
Этот порок развития мочеполовой системы закладывается еще на 4-6 неделе внутриутробного развития ребенка, когда происходит формирование основных систем жизнеобеспечения человека. При этом кости лонного сочленения не образуют замок, и мочевой пузырь остается открытым наружу, не размещенным в брюшной полости.
Поскольку от мочевого пузыря остается лишь задняя стенка, мочеточники изливают мочу не в мочевой пузырь, а наружу – на кожу живота и промежности. Их отверстия хорошо видны в нижней трети вывернутого наружу органа.
Этот сложнейший порок относится к экстрофийно-эписпадийному комплексу, в который входят:
- Эписпадия (расщепление мочеиспускательного канала) различной степени тяжести;
- Классическая форма экстрофии;
- Клоакальная экстрофия мочевого пузыря, сочетающаяся с тяжелыми поражениями костной, пищеварительной, нервной и мочевыводящей системы.
Нет двух одинаковых случаев экстрофии, ее тяжесть оценивают по размеру дефекта, сохранности нормальной морфологии тканей слизистой. Патология может сочетаться с эписпадией, а так же с удвоением влагалища, отсутствием одной почки, описаны случаи, когда у ребенка было 2 пузыря, один из которых был нормально функционирующим.
Клиническая картина заболевания
Изменения анатомии мочевого пузыря у новорожденных детей, страдающих от врожденного дефекта:
Первое.
Уретра у мальчиков короче обычной длины, она расщеплена по всей передней стенке, или частично. Клитор у девочек тоже расщеплен, и несформированная уретра выходит между ними половыми губами.
Второе.
Половой член у мальчиков подтянут к животу из-за укороченного сухожилия.
Третье. Сфинктер мочевого пузыря из-за расщепления раскрыт, его шейка, сдерживающая самопроизвольное мочеиспускание, отсутствует.
Четвертое.
Площадка слизистой пузыря настолько мала, что даже при удачной пластической операции орган не может удерживать привычный объем мочи, хотя он имеет возможность в дальнейшем вырасти и увеличить свой объем.
Пятое.
Мочеточники находятся в непривычном месте, что повышает риск обратного заброса мочи в почки.
Шестое.
Лонные кости не образуют сочленение, защищающее мочеполовую систему от случайных повреждений – диагностируется диастаз костей лона различного размера. Расхождение лобковых костей может привести к растягиванию анального сфинктера аноректальными мышцами, что приводит в дальнейшем к недержанию кала.
Седьмое.
И уретра у детей обоего пола, и влагалище у девочек, и пенис у мальчиков имеют размеры, отличающиеся от нормы, они меньше по размеру.
Восьмое.
Расстояние между анальным отверстием и пупком короче, чем обычно, анус находится выше, а пупок, наоборот, ниже привычного местоположения. Если пищеварительная система не имеет пороков, то такое расположение анального отверстия не влияет на работу ЖКТ. Пупок в дальнейшем формируют в новом месте из эстетических соображений.
Если у ребенка диагностируется экстрофия мочевого пузыря, у 80% мальчиков и у 10 % девочек разовьется паховая грыжа.
Из-за того, что из мочеточников непрерывно выделяется моча, окружающие ткани раздражаются мочевыми солями. Кожа бедер и кожа вокруг открытого участка постоянно мацерируются, эпидермис набухает и разрыхляется. Попадание инфекции на открытую слизистую становится причиной инфицирования мочеточников и почек.
Причины развития дефекта
Патогенетическая причина появления патологии – незавершенность формирования стенок мочевого пузыря по время эмбрионального развития. Поводом для этого стала задержка обратного развития клоакальной перегородки из-за воздействия множества тератогенных факторов.
Эти факторы до сих пор не выявлены со стопроцентной точностью. Считается, что предпосылками к появлению такой патологии, как экстрофия мочевого пузыря, могут быть:
- Внутриутробные инфекции;
- Курение во время беременности;
- Побочные действия медикаментов;
- Травмы эмбриона;
- Воздействие радиации.
Существует предположение, что большая доля случаев появления дефекта связаны с гормонозависимыми патологиями: сахарный диабет, гиперфункция щитовидной железы, опухоль гипофиза, гиперплазия надпочечников беременной женщины.
Диагностика
Визуальное диагностирование патологии происходит сразу же после родов, поскольку такие изменения анатомии новорожденного невозможно не заметить. Новорожденного с таким дефектом как можно быстрее отправляют в специализированную урологическую клинику, специализирующуюся на операциях такого рода.
Для выявления сочетанных пороков проводят следующие исследования:
- Рентген брюшной полости;
- УЗИ мочеполовой системы, кишечника, спинного мозга;
- Экскреторная урография для диагностирования нормы развития почек и мочеточников.
При проведении УЗИ в рамках скрининга второго триместра беременности врач может заподозрить, что у плода экстрофия мочевого пузыря, по ряду признаков:
- На передней стенке брюшины плода имеется выпуклость;
- Не видна тень от мочевого пузыря, не удается зафиксировать его наполнение и опорожнение;
- Пуповина расположена ниже, чем обычно;
- Анальное отверстие расположено выше, чем обычно;
- Форма гениталий изменена.
Расхождение лонного сочленения (диастаз) во время ультразвукового скрининга диагностируется крайне редко.
Лечение
Единственный метод лечения экстрофии – хирургическая пластика органа, его закрытие. В начале прошлого века эта патология считалась дефектом, несовместимым с жизнью. И, сегодня, неоперированные дети редко доживают до 10 лет .
Задачи, решаемые оперативным вмешательством:
- Восстановление переднего отдела брюшины и мочевого пузыря;
- Создание нормально функционирующего полового члена, приемлемого эстетически;
- Сохранение функций мочевыделительной системы, обеспечение удержания мочи.
Пациент, страдающий от экстрофии, нуждается в серии операций. Их проводят, начиная с рождения, в определенной последовательности:
Шаг первый.
Закрытие мочевого пузыря и передней стенки брюшины с использованием собственных тканей, определение периодичности недержания мочи. При нехватке своей ткани дефект закрывают временным синтетическим имплантом.
Шаг второй.
Хирургическая коррекция органа, удаление импланта, в сочетании с применением антибиотиков для профилактики вторичного инфицирования.
Шаг третий.
Пластика шейки мочевого пузыря.
Одновременно решаются другие проблемы – иссечение паховой грыжи, удлинение и выпрямление полового члена у мальчиков, остеотомия при расхождении лонных костей, косметическая пластика пупка и гениталий. Желательно восстановить контроль над мочеиспусканием как можно раньше, поэтому операции проводятся сразу же после рождения.
При расщеплении мочеточников их выводят в сигмовидную кишку. При невозможности создания органа из собственных тканей формируют искусственный мочевой пузырь, опорожняемый по желанию пациента.
Осложнения
Если проведение операции задерживается, новорожденному угрожает потеря тепла из-за дефекта брюшины. Для этого ребенка помещают в специальный кувез, помогающий поддерживать температуру тела.
Инфицирование дефекта патогенными микробами может стать причиной развития перитонита и сепсиса. Поэтому для профилактики такого осложнения детям с таким дефектом проводят курс антибактериальной терапии сразу же после рождения.
После многократного оперативного вмешательства могут появиться спайки из-за выпадения в брюшную полость фибрина. В дальнейшем спаечные тяжи становятся причиной сильных болей и непроходимости кишечника.
Прогноз
При корректно проведенном лечении у 20-80% детей восстанавливается функция мочевого пузыря, они могут вести нормальный образ жизни, в дальнейшем сохраняют свои репродуктивные функции, могут жить нормальной половой жизнью.
У остальных пациентов сохраняется недержание мочи, остается высокий риск инфицирования почек и мочеточников. В большинстве случаев осложнения сохраняются у больных с расхождением лонного сочленения и сочетанными пороками развития.
Профилактика
Хотя появление экстрофии диагностируется в одном из десятков тысяч случаев родов, предупреждение патологии следует проводить еще на стадии планирования беременности. Очень важно исключить мультифакторное воздействие тератогенных причин на стадии формирования основных органов – в течение первого-второго месяца беременности.
Во время ведения беременности в женской консультации следует сдать анализы на такие эмбриотоксические инфекции, как цитомегаловирус, краснуха, токсоплазмоз, герпес, а так же на наличие хромосомных патологий.
Сегодня расскажу об одном пороке развития, который может проявить себя, а значит, может быть заподозрен уже на скрининге 1 триместра.
Prune Belly - синдром включающий в себя целый ряд аномалий развития, среди которых выделяют три основные:
- слабость, недоразвитие передней брюшной стенки
- двусторонний крипторхизм
- аномалии мочеполового тракта
Prune - это английское слово, которое переводится как слива, хотя в данном контексте имелось в виду другое значение - чернослив, ввиду характерного морщинистого вида передней брюшной стенки, belly переводится как живот.
В русскоязычной литературе термин «черносливный живот» не используется, поэтому в дальнейшем буду использовать его английский вариант, думаю, так будет правильнее.
Впервые этот вид дефекта брюшной стенки описал Frölich в 1839г., а термин Prune Belly предложил Osler в 1901г.
Несмотря на то, что именно характерный вид животика ребёнка является отличительной чертой этой аномалии, по которому, обычно, и ставится диагноз новорожденному, лежащие в его основе аномалии мочеполового тракта являются самым важным фактором, определяющим общую выживаемость. Различают широкий спектр тяжести проявлений внутри синдрома. Некоторые дети, с тяжёлыми респираторными и почечными нарушениями погибают в неонатальном периоде, в то время как у других изменения умеренные и поддаются коррекции. Выраженная дисплазия почек, маловодие и, как следствие, гипоплазия лёгких в 20% случаев приводит к антенатальной гибели плода и в 30% к прогрессирующей почечной недостаточности в первые два года жизни ребёнка. Ассоциированные с Prune Belly аномалии мочеполового тракта включают в себя
- гидронефроз
- извилистые расширенные мочеточники
- различной степени дисплазия почек
- увеличенный мочевой пузырь
В 95% случаев встречается у мальчиков, но похожие изменения, включающие отсутствие мышц передней брюшной стенки в сочетании с аномалиями мочеполовой системы, описаны и у девочек.
В качестве иллюстрации, предлагаю историю, найденную мною в свободном доступе на одном из форумов:
"Девочки, кому интересно у меня родился такой ребенок с синдромом Пруне Белли. Начну свой рассказ с того, что ни я, ни мой муж ничем не болеем, беременность протекала хорошо, краску я не нюхала, не пью, не курю, причина данной ситуации так и не найдена, ни у нас, ни в Америке. Да нас конечно огорчила такая ситуация, и если бы мне на сроке 12 недель сообщили об этом, я наверное бы прервала беременность, сейчас же у меня прекрасный ребенок, у которого периодически портятся анализы мочи, это сильно сказывается на почках, ему в будущем требуется операция на брюшную стенку, по поводу крипторхизма, а также по поводу порока сердца, у него плоскостопие, раньше было косолапие, но с 2х недельного возраста мы его гипсовали по методу Пансети, ножки исправились, он ведет себя как обычный ребенок, также лезут зубы садится, встает, ходит, гулит, ну в общем прекрасный малыш, правда делает это все с опозданием на 3-4 месяца. Знаю ребенка с таким же диагнозом как у нас, ему сделали в Англии операцию собрал порядка 4х миллионов рублей и все у него вроде хорошо, тьфу,тьфу,тьфу.
1. У нас малыш на сроке примерно 18 недель начал писить (это мы думали что мочевой уменьшился от того, что он начал писить, но не тут то было, на брюшине образовалась дырочка от сильного давления поэтому мочевой пузырь пришел в норму) мы радовались безмерно прыгали и бегал… недолго.
2. На 20 неделе обнаружили проблемы с почками (двухсторонний гидронефроз), но тут же сказал, и что это лечится мол не переживайте
3. На 24 неделе обнаружили косолапие (сказали что все нормально исправят, мальчикам даже мол оно идет)
4. На 28 неделе крипторхизм...
Набор всех этих показателей и есть Синдром Пруне Белли, но никто из узистов этого не сказал. Так вот, находила информацию в интернете, что кому-то на 12 неделях уже сказали, что у ребенка синдром Пруне Белли, узист увидел тонкую стенку живота у ребенка, у нас никто не видел
."
Существует три основные эмбриологические теории возникновения этого синдрома:
Обструкция выходных отделов мочевого пузыря
Эта теория, предложенная ещё в 1903 году, была позднее обоснована путём воссоздания фенотипических изменений, характерных для Prune Belly, при обструкции мочеиспускательного канала плоду овцы на сроке 43-45 дней гестации. Согласно этой теории, все остальные изменения вторичны. Отсутствие оттока мочи из мочевого пузыря, приводит к значительному его увеличению, растяжению передней брюшной стенки, нарушению её кровоснабжения и атрофии, а также нарушает процесс опущения яичек в мошонку и приводит к формированию гидронефроза и расширению мочеточников.
Однако у людей, обструкция мочеиспускательного канала при этом синдроме встречается в 10-20% случаев. Часть учёных считает, что обструкция может быть проходящей, другие утверждают, что обструкция встречается в самых тяжёлых формах Prune Belly. Согласно эмбриологии плода человека, такие изменения должны проявиться на сроке 13-15 недель, так как к этому времени начинает закрываться урахус и значительно увеличивается продукция мочи плодом.
Не смотря на то, что эта теория достаточно убедительна, она не способна объяснить все изменения, ассоциированные с Prune Belly.
Теория мезодермальной задержки развития
Предполагается, что нарушения мочевыделительного тракта, могут быть объяснены аномальным развитием мезонефроса между 6-й и 10-й неделями. Изменения в развитии Вольфова протока приводят к гипоплазии простаты, замедлению развития простатической части уретры и клапан-подобной обструкции. Однако и эта теория не может включить в себя все аномалии, встречающиеся при данном синдроме.
Теория желточного мешка
Существует гипотеза о том, что при Prune Belly избыточный объём желточного мешка может приводить к аномалиям развития передней брюшной стенки, вследствие вовлечения большей части аллантоиса в формирование мочевого тракта.
Как же заподозрить синдром Prune Belly во время УЗИ?
Первое, что бросается в глаза – это мегацистис, т.е. значительное увеличение размеров мочевого пузыря, а также тонкая, растянутая и выпячивающаяся передняя брюшная стенка. В 10 -14 недель беременности диагноз мегацистис ставится при продольном размере мочевого пузыря, превышающем условный норматив 7 мм
. При размерах 8-12мм, в большинстве случаев происходит самостоятельная нормализация, но требуется динамическое наблюдение раз в 2 недели. Это, по-видимому, происходит из-за того, что формирование гладкомышечной мускулатуры и иннервации мочевого пузыря не заканчивается к 13-й неделе гестации и продолжается в последующие дни, что дает основание для саморазрешения проблемы в последующие недели внутриутробного развития плода. Увеличение размеров мочевого пузыря, расширение мочеточников и пиелоэктазия могут встречаться при синдроме мегацистис-мегауретер и при заднем уретральном клапане, но при этих состояниях количество околоплодных вод обычно остаётся нормальным, и нет такого истончения и выбухания передней брюшной стенки. Прогрессирование мегацистиса и маловодие – прогностически неблагоприятные признаки, говорящие об обструкции выходных отделов мочевого пузыря.
Однозначно поставить диагноз синдром Prune Belly в 11-13 недель не представляется возможным, он может быть лишь заподозрен, а основным диагнозом будет Мегацистис , который, как я уже говорил, может быть при различных состояниях.
Что же делать?
Это Ваш ребёнок и выбор, как всегда, приходится делать именно Вам. Но иногда, очень важно, чтобы кто-то снял, принял на себя это бремя ответственности, бремя выбора, который вы должны сделать со своей, да и не только своей жизнью. Очень важно почувствовать, что только лучшее из решений будет принято здесь и сейчас.
Вот рекомендации, опубликованные в статье «Пренатальное консультирование детским урологом и тактика принятия решений при диагностике синдрома «мегацистис» в первом триместре гестации» http://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/ :
«Учитывая, что «мегацистис» в 25–40% сочетается с хромосомной патологией, существенную роль для принятия решения о пролонгировании или прерывании беременности играют результаты генетических исследований. Большинство авторов сходятся во мнении, что клапаны задней уретры, а также prune-belle синдром не являются генетически наследуемой патологией, однако это не исключает возможность хромосомных поломок. A. W. Liao констатирует в 25% случаев наличие трисомии по 13-й и 18-й хромосоме при увеличении размеров мочевого пузыря от 7 до 15 мм у плодов 10–14 недель гестации.
Проведенный анализ диагностических мероприятий и исходов течения беременностей позволил разработать диагностический алгоритм, который предполагает обязательное кариотипирование плодного материала при наличии размеров пузыря в пределах 7–15 мм. При подтверждении нарушения кариотипа целесообразно прерывание беременности, в противном случае - динамическое наблюдение до появления убедительных маркеров прогноза диагностируемого состояния.
Значительное исходное увеличение пузыря ≥ 20–30 мм однозначно свидетельствует о выраженной обструкции нижних мочевых путей и не требует динамического наблюдения, целесообразно прерывание беременности.
Наличие расширения верхних мочевых путей не всегда дополняет синдром «мегацистис» в ранние сроки гестации (11–13 недель) и наиболее отчетливо определяется во втором и третьем триместрах гестации. Однако во всех случаях его наличие является фактором, отягощающим прогноз.
Таким образом, подводя итоги анализа литературных данных и результатов собственных наблюдений, очевидны несколько выводов:
- Комплекс мероприятий, входящих в ранний пренатальный скрининг 11–14 недель гестации (молекулярно-генетические и ультразвуковые маркеры ВПР и ХА), не позволяет определить вероятность наличия у плода ВПР мочевыделительной системы. Выделение группы риска плодов, угрожаемых по наличию врожденный патологии МВС, происходит на основании диагностики увеличенного продольного размера мочевого пузыря ≥ 7 мм, что трактуют как синдром мегацистис плода, и требует проведения тщательных диагностических мероприятий, позволяющих прогнозировать исход.
- Синдром «мегацистис плода» рассматривается как проявление выраженных нарушений уродинамики нижних мочевых путей анатомического или функционального генеза, лежащих в основе развития обструктивных нарушений верхних мочевых путей и диспластичного развития почечной паренхимы, включая ее кистозную дисплазию, что предопределяет декомпенсацию почечных функций и неблагоприятный исход.
- Комплекс диагностических процедур, уточняющих прогноз при выделении группы плодов с синдромом мегацистис, включает проведение кариотипирования плодного материала (ворсин хориона) при отсутствии расширения верхних мочевых путей и размерах пузыря ≤ 20 мм и прерывание беременности в случаях выявленной хромосомной патологии.
- Наличие увеличения мочевого пузыря ≥ 20 мм изолированно или при наличии расширений верхних мочевых путей является показанием для прерывания беременности.
- Пролонгирование беременности рекомендовано во всех случаях умеренного расширения пузыря в пределах 7–15 мм при отсутствии расширения верхних мочевых путей, положительной динамики наблюдения в течения 2–3 недель, восстановления размеров мочевого пузыря.
- Проведение диагностических мероприятий и выбор тактических решений должны проводиться при участии детского уролога, включая анте- и постнатальный этап динамического наблюдения и необходимого лечения."